Hipertensión pulmonar avanzada, síndrome de Eisenmenger, manejo en cardiología y puesta a punto del estado del arte
Hipertensión pulmonar avanzada, síndrome de Eisenmenger, manejo en cardiología y puesta a punto del estado del arte
Date
2024
Authors
Padilla Ibarra, Liliana
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Publisher
Abstract
El síndrome de Eisenmenger (SE), descrito por primera vez por Víctor Eisenmenger, fue definido por Paul Wood en términos fisiopatológicos como una hipertensión pulmonar (HP) a nivel sistémico, causada por una resistencia vascular pulmonar (RVP) elevada, con cortocircuito inverso o bidireccional a nivel aortopulmonar, ventricular o auricular.
Representa el fenotipo hemodinámico más grave de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a cardiopatías congénitas (CC) y se produce cuando hay grandes comunicaciones interauriculares o interventriculares no reparadas, comunicaciones arteriales o formas complejas de CC, como el corazón univentricular con flujo sanguíneo pulmonar no restringido.
A pesar de los importantes avances en cardiología pediátrica y cirugía cardiaca que han mejorado drásticamente la evolución de la cardiopatía congénita en el último siglo, el SE sigue observándose con una frecuencia entre el 1% y el 5,6% en las cohortes de CC de los centros terciarios grandes, y ello plantea dificultades para la calidad de vida y la longevidad de los pacientes y para la asistencia sanitaria.
El SE puede considerarse un paradigma de las CC, en el que la práctica clínica ha cambiado como resultado de la evidencia que ha definido los mecanismos fisiopatológicos y adaptativos, la seguridad y la eficacia de los tratamientos avanzados para la HAP, y que procede en parte de ensayos clínicos aleatorios (ECA). Sin embargo, siguen existiendo importantes lagunas en la evidencia, y ellos hace que ciertos aspectos del tratamiento continúen siendo un verdadero reto.
La estratificación del riesgo en los pacientes con SE tiene limitaciones, y las puntuaciones de riesgo derivadas de la HAP idiopática no pueden extrapolarse al SE, ya que la fisiopatología, las manifestaciones clínicas y la supervivencia difieren considerablemente. El SE se caracteriza por una hipoxemia crónica y una afectación multiorgánica que requiere una asistencia multidisciplinaria. Aunque los ECA han abordado la seguridad y la eficacia del tratamiento de la HAP avanzada en el SE, la evidencia existente para orientar el tratamiento de muchos problemas frecuentes en los pacientes con SE es escasa, y las recomendaciones de las guías de práctica clínica actuales se basan en gran medida en la opinión de expertos
Description
Keywords
síndrome de Eisenmenger,
hipertensión pulmonar,
cardiopatías congénitas,
cianosis,
cardiopatías